Краниофарингеом в детска възраст – рядко заболяване с необходимост от мултидисциплинарен поход. Oпитът на Варненския експертен център по редки еднокринни болести
Автор: Баздарска, Юлия Р., 1 2 Галчева, Соня В., 1 2 Шефкет, Севим А.3 4, Новакова, Марианна М. 5, Халваджиян, Ирина Б.,6 7 Йотова, Виолета М.1 2
Резюме:
Краниофарингеомът (КрФ) е рядък доброкачествен тумор, като около половината от случаите сe диагностицират до 18 годишна възраст.
Цел: да се представят обобщени данни за проследяваните пациенти с КрФ в Експертния център по редки ендокринни болести във Варна (ВЕРЦЕБ).
Пациенти и методи: Ретроспективно проучване (2013-2023 г.) на всички пациенти, проследявани > 1 година. Обработени са демографски, клинични, лабораторни и образни данни, вид и последици от лечението.
Резултати: За посочения период са наблюдавани 7 пациенти (ср. възраст 8,4±3,9 г., 71,4% момче та), наблюдавани 42,7±36,4 месеца. Средната продължителност на симптомите преди диагностици рането е 5,8±9,5 месеца. Най-чести са главоболие, зрителни нарушения и повръщане (57,1%), забавена растежна скорост (42,9%) и др.; 71,4% са консултирани с офталмолог. ЯМР е проведен при всички участници (при петима след предхождащ КТ). Повече от половината пациенти (57,1%) са със супрасе ларна и селарна формация; 100% са с адамантоматозен тип КрФ. Оперативното лечение е проведено в шест неврохирургични клиники, при трима последвано от лъчелечение. В 71,4% е извършена тотал на резекция. Всички пациенти са с постоперативен панхипопитуитаризъм, най-често хипотиреоиди зъм и инсипиден диабет (по 100%). Средната възраст на начало на заместителна терапия с човешки рекомбинантен растежен хормон (чрРХ) е 2,75±2,1 г. след приключване на лечението. Към момента няма пациенти с настъпил рецидив на КрФ.
Заключение: Краниофарингеомът в детска възраст все още се диагностицира относително къс но. Съвременен стандарт за лечение е оперативното му отстраняване, което да се проведе в рефе рентен център с достатъчен обем случаи и с широк мултидисциплинарен екип. Лечението с чрРХ е доказано безопасно и ефективно, като не увеличава рискът от рецидиви.
