Малигнен феохромоцитом: диагностични предизвикателства

Автор: Еленкова, Атанаска П.

Катедра по Eндокринология, Медицински Университет – София

 

Резюме:

Феохромоцитомът (PPGL) е рядък невроендокринен тумор, който произхожда предимно от надбъбречната медула (PC) и рядко е екстраадренален (параганглиом; PGL). Малигнените варианти са средно около 10%, но при генетичните форми този процент варира в зависимост от подлежащата мутация. Освен с класическата симптоматика, малигнените PPGL могат да се представят с кахексия, паранеопластични ендокринни синдроми и симтоматика от метастазите. До момента не са установени надеждни клинични, хистологични, имунохистохимични и циркулаторни биохимични маркери за малигнен характер на тумора.

В опит за разграничаване на малигнените от бенигнените варианти са създадени няколко скорови системи, две от които са се наложили в рутинната практика: PASS (Pheochromocytoma of the Adrenal Gland Scored Scale) и GAPP (Grading System for Adrenal Pheochromocytoma and Paraganglioma). Съобразно класификацията на СЗО от 2017г. всички PPGLs трябва да се смятат за потенциално малигнени, но дефинитивната диагноза малигнен PPGL се поставя само на базата на доказани хематогенни метастази в органи, в които физиологично липсва хромафинна тъкан (черен дроб, кости, бели дробове, лимфни възли). Според препоръките на ESMO-EURACAN малигнен характер на феохромоцитома трябва да се подозира при наличието на поне един от следните критерии:

1) размер на тумора над 5 см; 2) екстраадренална локализация (параганглиом); 3) доказана мутация в гена, кодиращ SDHB; 4) повишени плазмени нива на 3-МТ трикратно над горната граница на нормата.

Радикално лечение може да се постигне само с навременна хирургична интервенция, поради което ранната диагноза и доживотното проследяване са ключови за подобряване на прогнозата на пациентите с този рядък невроендокринен тумор

Ключови думи: малигнен феохромоцитом, малигнен параганглиом, PASS, GAPP

Изтеглете целия брой 3/2022

Ендокринология bg-flag

Списание на Българско дружество по Ендокринология

Как да лекуваме?